हाइपरट्रोफिक कार्डियोमायोपैथी: लक्षण, कारण, उपचार र रोकथाम द्रुत चेतावनी को लागी नमूना हेर्नुहोस् अधिसूचनाहरु दैनिक चेतावनीको लागिJust In
-
चैत्र नवरात्रि २०२१: मिति, मुहूर्ता, विधी र यस उत्सवको महत्व -
- हिना खान तामा हरियो आँखाको छायाको साथ चमकदार र चमकदार नग्न ओठहरू केहि सरल चरणहरूमा हेर्नुहोस्।
- उगादी र बैशाखी २०२१: सेलेब्स-प्रेरित पारम्परिक सूटहरूको साथ तपाईंको उत्सवको लुकमा स्प्रस गर्नुहोस्
- दैनिक राशिफल: १ April अप्रिल २०२१
मिस नगर्नुहोस्
- BSNL ले लामो अवधिको ब्रॉडब्यान्ड जडानबाट स्थापना शुल्क हटाउँछ
- आईपीएल २०२१: बल्लेबाजी.कटमले नयाँ अभियान 'क्रिकेट मचाओ' को साथ सत्रको स्वागत गर्यो।
- COVID-१ To को कारणले अदालतबाट विरा Sathidar Aka नारायण कांबलेको मृत्यु भयो
- मंगलबुरो तटमा डु boat्गामा ठक्कर खाँदा तीन जना मछुवाको मृत्यु हुने डर छ
- कबीरा मोबिलिटी हर्मेस High 75 उच्च गति वाणिज्यिक डेलिभरी इलेक्ट्रिक स्कूटर भारतमा सुरू भयो
- सुनको मूल्य गिरावट NBFCs को लागी चिन्ता छैन, बैंकहरु सावधान हुनु आवश्यक छ
- CSBC बिहार पुलिस कन्स्टेबल अन्तिम परिणाम २०२१ घोषित
- १० अप्रिलमा महाराष्ट्रमा भ्रमण गर्नका लागि १० उत्तम स्थानहरू
नयाँ बलिउड फिल्म 'स्काई इज पिंक' सबै सही कारणहरूका लागि खबरमा छ। ऐशा चौधरीको वास्तविक जीवनको कथामा आधारित, चलचित्र दुर्लभ चिकित्सा अवस्था, बुसुलफानले प्रेरित फोक्सोको क्षति वा फुफ्फुसीय फाइब्रोसिसको वरिपरि घुम्छ जुन १isha वर्षको उमेरमा आइशाको अकाल मृत्यु भयो।
गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी (एससीआईडी) को साथ जन्मेकी सानी केटीलाई ulf महिनाको उमेरमा अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण गर्नुपर्यो, जब उनलाई बुसुलफान (क्यान्सर औषधि) लगाइयो। त्यसपछि औषधीको फोक्सोको फोक्सोसिस हुन गयो जुन औषधीको दुर्लभ साइड इफेक्ट हो।
बुसुलफानले प्रेरित फोक्सोलाई कस्तो क्षति पुर्यायो र यसका विवरणहरू बुझ्नु अघि, हामी एससीआईडीमा एक नजर राखौं।
गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी (एससीआईडी) के हो?
एक दुर्लभ आनुवंशिक डिसअर्डर, एससीआईडी कार्यात्मक टी कोशिका र बी कोषाहरूको अवरुद्ध विकासको विशेषता हो, धेरै आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरूको परिणामस्वरूप। सर्तले बच्चालाई ज्यादै कम र कुनै प्रतिरोधात्मक क्षमता राख्दैन, जसले बच्चाको शरीरलाई विभिन्न प्रकारका रोगहरूको शिकार बनाउँदछ [१] [दुई] ।
यो दुर्लभ, विरासतमा विरामी भएका बच्चाहरू निमोनिया, मेनिन्जाइटिस, र कुखुरा जस्ता रोगहरूसँग धेरै बिरामी हुन्छन् र उनीहरूको जीवनको पहिलो वर्ष भित्र मर्न सक्छ। यद्यपि आधुनिक औषधि र उपचार विधिहरूले सुधार ल्याएका छन।
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एससीआईडीको लागि सबैभन्दा प्रभावकारी उपचार हो []] ।
त्यसो भए, हड्डी मज्जा ट्रान्सप्लान्ट के हो?
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक उपचार हो जुन अस्वस्थ मज्जालाई स्वस्थको साथ बदल्छ। हड्डीको मज्जा तपाईको हड्डी भित्रको नरम र स्पन्जी टिश्यु हो जसले रगत बन्ने कोषहरू बनाउँछ (रगत स्टेम सेल्सहरू) जो संक्रमणको विरूद्ध लड्न रक्त कोषहरूमा परिणत हुन्छ, शरीरभरि अक्सिजन बोक्छ र रक्तस्राव नियन्त्रण गर्छ। []] ।
ट्रान्सप्लान्ट स्वास्थ्यकर्मी अस्थि मज्जा कोषहरू एक व्यक्तिमा हावा दिनको लागि गरिन्छ जब उनीहरूको अस्वस्थ हड्डी मज्जा समाप्त भएको छ, र बच्चाको प्रतिरक्षा प्रणाली सुधार गर्न लाभदायक छ। []] ।
ट्रान्सप्लान्टले व्यक्तिको स्वास्थ्यमा सुधार ल्याएको फाइदाहरूका साथै यसमा धेरै जटिलताहरू पनि हुन्छ जस्तै ग्राफ्ट-वर्सेस-होस्ट रोग, स्टेम सेल असफलता, अंग क्षति, संक्रमण, मोतीबिंदु, बांझपन, नयाँ क्यान्सर र मृत्युसमेत []] [१] ।
बुसल्फान एक एन्टी क्यान्सर क्यामोथेरापी औषधि हो जुन हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण प्रक्रियामा प्रयोग गरिन्छ। यद्यपि त्यस्ता रिपोर्टहरु छन् कि औषधीले प्रतिरोपण गरेको व्यक्तिहरुमा प्रतिकूल प्रभाव पार्दछ, पल्मोनरी फाइब्रोसिस सबैभन्दा गम्भीर भएकोले।
अब हामीले मैदानहरू छोपेका छौं, हामी केन्द्रीय विषयवस्तु, 'बुसल्फान-प्रेरित फोक्सोको क्षति' लाई हेरौं र त्यसका लागि हामी बुसुल्फान के हो र यसले कसरी काम गर्छ भनेर सचेत हुनु आवश्यक छ। []] ।
बुसल्फान भनेको के हो?
यो प्रिस्क्रिप्शन औषधी क्यान्सरको उपचार गर्न र अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अघि अनावश्यक हड्डी मज्जा नष्ट गर्न प्रयोग गरिन्छ। केमोथेरापी ड्रग्स एल्किलेटिंग एजेन्ट्स भनिने औषधिहरूको समूहसँग सम्बन्धित छ र तपाईंको शरीरमा क्यान्सर कोषहरूको वृद्धिलाई ढिलो गरेर वा बन्द गरेर काम गर्दछ। []] । यो केहि रक्त विकारहरू जस्तै पॉलीसिथेमिया भेरा र मायलोइड मेटाप्लासियाको उपचारको लागि र दीर्घकालीन माईलोजेनस ल्युकेमिया (CML) को उपचारको लागि पनि प्रयोग गरिन्छ। []] ।
यद्यपि किमोथेरापी ड्रगले माथि उल्लेख गरे जस्तै गम्भीर असर पार्दछ र यसले फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस निम्त्याउँछ जुन बुसुलफान प्रेरित फोक्सोको क्षतिको रूपमा चिनिन्छ। []] [१०] ।
बुसल्फान फेफोको क्षति के हो?
बुसल्फान फोक्सो, क्लिनिकली पल्मोनरी फाइब्रोसिस भनिने औषधीले गर्दा हुन्छ जहाँ फोक्सोको टिश्यू बिग्रन्छ र दाग लाग्छ। यद्यपि दुर्लभ भए पनि, अवस्था घातक छ र Bus प्रतिशत भन्दा कम बिरामीहरूमा देखा पर्दछ जसमा बुसल्फानको साथ उपचार गरिएको छ [एघार] । बुसल्फान फोक्सोको क्षतिको पहिलो रिपोर्ट १ 61 .१ मा देखा पर्यो।
अवस्थाले फोक्सोमा कडा र कडा फाइबरहरू गठन गर्दछ, जसले परिणामस्वरूप व्यक्तिलाई सास फेर्न गाह्रो बनाउँछ।
तर, ध्यान दिनुहोस् कि औषधिले अन्य गम्भीर साइड इफेक्टहरू पनि दिन्छ, जस्तै निम्न [१२] :
- रक्तस्राव
- नपुंसकता
- मोतियाबिन्द
- टेस्टिकुलर एट्रोफी
- Amenorrhoea
- गर्भको विकृति
- बाँझोपन
- पल्मोनरी फाइब्रोसिस
- किडनी ट्यूबल्समा यूरिक एसिडको जमाव
- रक्तअल्पता
- एलोपेसिया
- Gynaecomastia
औषधिको केही हल्का साइड इफेक्टहरू निम्नानुसार छन् [एघार] :
- तौल घट्नु
- मतली
- छालाको Hyperpigmentation
- बान्ता
- पखाला
- र्यास
- थकान
- सुख्खा मुख
बुसल्फान फेफो क्षतिको निदान कसरी गरिन्छ?
सर्त एक औषधि द्वारा प्रेरित गरिएको छ भनेर विचार गर्दा, यो अवस्था निदान गर्न गाह्रो छ। र प्राय जसो केसहरूमा, अवस्था यसको उन्नत चरणमा हुनेछ।
उच्च-रिजोल्यूशन गणना गरिएको टोमोग्राफी (सीटी स्क्यान) र हिस्टोपाथोलजी नजिकको विधिहरू हुन् जसले सर्तको निदान गर्न सहयोग पुर्याउँछ। [१]] । बुसुल्फान फोक्सोको क्षतिको केही केसहरूमा, निदानले निम्न पत्ता लगाएको छ:
- कम कार्बन मोनोअक्साइड (CO) जारी क्षमता
- पल्मोनरी प्रकार्य परीक्षणमा प्रतिबन्धात्मक सास बान्की
- छातीको एक्स-रेले फोक्सोको दुबै छेउमा जथाभावी दाग र प्याचहरू देखाउँदछ
- Rales को उपस्थिति
- कम रगत अक्सिजन स्तरको कारण ओठ, छाला, वा नखहरूको नीलो रंग
- औंलाहरू काण्डको आधारको असामान्य विस्तार
अन्तिम नोटमा ...
यदि अवस्था प्रारम्भिक चरणमा पक्राउ पर्यो भने, यो औषधि प्रेरित फुफ्फुसीय फाइब्रोसिसको प्रबन्ध गर्न तुलनात्मक रूपमा सजिलो छ - किनकि वर्तमान औषधी उपचार रोक्न सकियो र नयाँ औषधि सुरू गर्न सकिन्छ। [१]] [पन्ध्र] ।
यद्यपि, घातक औषधि-प्रेरित अवस्थाको कोर्स बुझ्न र यसको लागि एक प्रभावकारी चिकित्सा उपचारको विकास गर्न थप अध्ययनहरू गर्नुपर्दछ।
लेख सन्दर्भ हेर्नुहोस्- [१]डी रविन, एस। एस, वू, एक्स। मोइर, एस, कर्दवा, एल। अनाया-ओ'ब्रायन, एस, क्वाटेमा, एन, ... र मार्क्सेन, एम (२०१ 2016)। एक्स-लिंक गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सीको लागि लेन्टीवायरल हेमाटोपिएटिक स्टेम सेल जीन थेरापी। विज्ञान अनुवाद चिकित्सा, ((5 335), 5 335ra55--335rarara55।
- [दुई]पलासिओस, टी। भि।, भेर्गालेस, बी।, विस्नेभस्की, जे।, बोरिश, एल।, र लरेन्स, एम जी। (२०१ 2016)। भर्जिनिया विश्वविद्यालय गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी (एससीआईडी) को लागि नवजात स्क्रीनिंग लागू गर्न अनुभव गर्दछ। एलर्जी र क्लिनिकल इम्युनोलजीको जर्नल, १77 (२), AB216।
- []]सुन्डिन, एम।, मारिट्स, पी।, रम्मे, के।, कोलियस, ए जी।, र निल्सन, जे। (२०१ 2019)। गम्भिर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी (एससीआईडी) बाल्यावस्थामा प्रस्तुत हुन्छ, अगामाग्लोबुलिनेमियाको साथ, डीसीएलआरई १ सीमा उपन्यास कम्पाउन्ड हेटेरोजाईगस उत्परिवर्तनको साथ सम्बन्धित। क्लिनिकल इम्युनोलजी, २००, १-18-१-18
- []]क्लाइन, ओ। आर।, बुडेनबउम, जे।, टकर, एन, चेन, ए आर, गैम्पर, सी। जे, लोएब, डी, ... र होल्बा, एम। जे (२०१ 2017)। उच्च जोखिम हेमेटोलोगिक कुपोषणका साथ बाल रोगी र युवा वयस्क बिरामीहरूको लागि पोस्ट-ट्रान्सप्लान्टेशन साइक्लोफोस्फामिडको साथ ननमाइलोएब्लेटिभ हेप्लिडिएन्टिकल हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण। रगत र मज्जा प्रत्यारोपणको जीवविज्ञान, २ ((२), 5२5--332।।
- []]रबिन्सन, टी। एम।, ओडोननेल, पी। भी।, फचस, ई। जे।, र लुजनिक, एल। (२०१ 2016, अप्रिल)। ह्याप्लोइडेन्टिकल हड्डी मज्जा र स्टेम सेल प्रत्यारोपण: पोस्ट ट्रान्सप्लान्टेशन साइक्लोफोस्फामाइडको साथ अनुभव। हेमेटोलजीमा सेमिनारहरूमा (खण्ड 53 53, न। २, पृ।-०-7))। WB Saunders।
- []]मोरिशिमा, वाई।, काशिवासे, के।, मत्सुओ, के।, अजुमा, एफ।, मोरिशिमा, एस, ओनिजुका, एम, ... र मोरी, टी। (२०१ 2015)। असम्बन्धित दाता अस्थि मज्जा प्रत्यारोपणमा HLA लोकोसको मिलानको जैविक महत्त्व। रगत, १२ 125 ()), ११89 -1 -११।।।।
- []]इकेदा, जे।, स्किपियोन, सी।, हाडुक, एस, अल्थागाफी, एम। जी।, गाओ, एक्स, जोंगस्ट्रा-बिलेन, जे।, साइबुलस्की, एम। I (२०१ ()। हड्डी मज्जा ट्रान्सप्लान्टेशनले एथरोस्क्लोरोटिक लेसन फार्मेशनको प्रारम्भिक अवस्थालाई असर गर्छ। आर्टेरियोस्क्लेरोसिस, थ्रोम्बोसिस, र संवहनी जीवविज्ञान, 39 ((सप्पल_1), A534-A534।
- []]बेजिनेल्ली, एल। एम।, एडुआर्डो, एफ। पी।, डे कारवाल्हो, डी एल एल सी।, डोस सान्तोस फेरेरा, सी। ई।, डी अल्मेडा, ई। भी, सान्सेज, एल आर, ... र कोरिया, एल। (२०१ 2017)। हेमाटोपिएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण भइरहेको बिरामीहरूमा IV बुसल्फानको चिकित्सीय लार निगरानी: पायलट अध्ययन। अस्थि मज्जा प्रतिरोपण, (२ (१०), १ 138484
- []]तुत्स्का, पी। जे।, कोपेलान, ई। ए, र क्लाइन, जे पी। (१ 198 77) ल्युकेमियाको लागि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण नयाँ बुसल्फान र साइक्लोफोस्फामाइड विधि। रगत, (० ()), १8282२-१ .88।।
- [१०]जैन, आर।, गुप्ता, के।, भाटिया, ए, बंसल, ए, र बंसल, डी (२०१ 2017)। हेपेटिक साइनसॉइडल-अवरोध सिन्ड्रोम र बुस्टुलफुल प्रेरित फोक्सोको चोटपश्चात ऑटोलोगस स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट प्राप्तकर्तामा। भारतीय बाल रोग, 54 54 ()), 656565-770०।
- [एघार]मटिजासिक, एन।, बोनेभस्की, ए, टोकिक पिभ्याक, भि।, र पाविक, आई। (२०१ 2019)। पेडियाट्रिक ओन्कोलॉजी बिरामीहरूमा बुसल्फान-प्रेरित फेफडेको चोट — इल्स्ट्रेटिव केसको साथ साहित्यको समीक्षा। बाल रोग एलर्जी, इम्युनोलजी, र पल्मोनोलजी, (२ ()),-86-91-।
- [१२]मोउराड, एम, र क्रोसर, एम एस (२०१ 2016)। ए CON अनुकुल ड्रग एसोसिएटेड फेफ रोग: फेफेरियो घुसपैठ पेरिफेरल स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्टेशन पछि, संक्रामक निमोनिया होइन। बुसल्फान-प्रेरित पल्मोनरी चोटपटकको घटना। अमेरिकी जर्नल अफ श्वास र क्रिटिकल केयर मेडिसिन, १ 19,, १।
- [१]]रिक्स, ए, ड्रूड, एन आई।, मुगुल्ला, ए, बास्कया, एफ। पाक, के वाई।, ग्रे, बी, ... र मोट्टाघाई, एफ। एम। (२०१ 2019)। गा-68 Lab लेबल लगाईएको डुरामाइसिनको साथ केमोथेरापी प्रेरित अंग क्षतिको आकलन। आणविक इमेजिंग र जीवविज्ञान, १-११।
- [१]]थेमानन्स, एम।, कोबान, एफ, बर्गमायर, सी, क्रोजान, ए, स्ट्रोहमेयर, डब्ल्यू।, हायाबेक, जे, ... र जेबेडिन-ब्रान्डल, ई। (२०१ 2019)। ट्रेप्रोस्टनिलले मूरिन साइनोसिडियल बाधा सिन्ड्रोममा एंडोथेलियल क्षति कम गर्दछ। आणविक चिकित्सा जर्नल, 97 ((२), २०१२-२13।
- [पन्ध्र]आभियानोभ, ए, कोगन, ई।, र लेस्नायाक, भि। (२०२०)। औषधि प्रेरित फुफ्फुसीय रोगहरू। दुर्लभ डिफ्यूज फेफो रोगको निदान गर्न कठिनमा (पृ। P 33--०8)। शैक्षिक प्रेस।
